В феврале 2023 года семья Брюса Уиллиса объявила, что у 67-летнего актёра диагностирована лобно-височная деменция — дегенеративное заболевание, в первую очередь влияющее на поведение и общение.
- Что такое лобно-височная деменция
- Симптомы
- Причины появления
- Факторы риска
- Как прогрессирует заболевание
- Существуют ли варианты лечения
- Как долго можно жить с болезнью
Впервые о его проблемах со здоровьем стало известно в марте 2022 года. Тогда родные актёра сообщили, что Брюс отказывается от актёрской деятельности, поскольку страдает расстройством под названием «афазия», при котором человек испытывает трудности с речью, пониманием, чтением или письмом. Такие симптомы начали проявляться и у голливудской звезды — сначала в лёгкой степени, а со временем стали прогрессировать.
Недавно дочь Брюса, Таллула Уиллис, объявила, что её семья намерена распространять информацию о лобно-височной деменции. Она объяснила это тем, что сведений об этом заболевании недостаточно: люди должны знать о нём и быть готовы, если болезнь появится в их семье.
- Что такое лобно-височная деменция
- Симптомы
- Причины появления
- Факторы риска
- Как прогрессирует заболевание
- Существуют ли варианты лечения
- Как долго можно жить с болезнью
Что такое лобно-височная деменция
«Состояние «лобно-височная деменция» является наиболее распространённым типом деменции у людей до 60 лет. Но об этом состоянии известно не так много, как о других типах недуга. Это и является одной из причин, по которой семья Брюса Уиллиса открыто делится новостями о состоянии здоровья актёра».
Лобно-височная деменция (ЛВД) — это некий обобщающий термин, объединяющий целую группу заболеваний головного мозга. При этих состояниях преимущественно поражаются лобные и височные доли, которые связаны с личностью, поведением и речью.
При формировании лобно-височной деменции части этих долей мозга вследствие патологического процесса сморщиваются, а именно — атрофируются.
Фото: Из личного архива Брюса Уиллиса
При этом клинические симптомы у каждого конкретного пациента зависят от того, какая часть мозга поражена. Так, у некоторых людей с лобно-височной деменцией наблюдаются изменения личности. Они становятся социально неадекватными, могут быть импульсивными или эмоционально безразличными. Другие теряют способность правильно говорить, что называется афазией.
Лобно-височную деменцию могут ошибочно принимать за психическое заболевание или болезнь Альцгеймера, но профессиональные врачи таких ошибок не допускают.
Есть важное наблюдение, что, как правило, ЛВД возникает в более молодом возрасте, чем болезнь Альцгеймера. Она часто начинается в возрасте от 40 до 65 лет, хотя может возникнуть и в более позднем возрасте. ЛВД является причиной деменции примерно в 10-20% случаев.
Симптомы
Признаки ЛВД различаются у разных людей и прогрессируют со временем, обычно в течение нескольких лет. У людей с лобно-височной деменцией, как правило, наблюдаются определённые группы симптомов.
Поведенческие изменения
Это наиболее распространённые симптомы лобно-височной деменции — включают в себя резкие изменения в поведении и личности. К ним относятся:
- всё более неадекватное социальное поведение;
- потеря эмпатии и других навыков межличностного общения (например, отсутствие чувствительности к чувствам другого человека);
- отсутствие критики;
- потеря «тормоза» в социальном поведении;
- отсутствие интереса, также известное как апатия;
- компульсивное поведение (постукивание, хлопанье в ладоши или причмокивание снова и снова);
- потеря мотивации к личной гигиене;
- изменения в пищевых привычках (например, люди с ЛВД обычно переедают или предпочитают есть сладости и углеводы);
- поедание непищевых предметов;
- навязчивое желание положить что-нибудь в рот.
Фото: Из личного архива Деми Мур
Речевые и языковые симптомы
Некоторые подтипы лобно-височной деменции приводят к изменениям языковых способностей или потере речи. Подтипы включают первичную прогрессирующую афазию, семантическую деменцию и прогрессирующую аграмматическую афазию, также известную как прогрессивная небеглая афазия.
Эти патологии могут вызвать:
- возрастающие проблемы с использованием и пониманием письменной и устной речи: люди с ЛВД могут быть не в состоянии найти правильное слово для разговорной речи;
- проблемы с называнием вещей: больные могут заменять определённое слово более общим (например, использовать слово «она» вместо «ручка»);
- неуверенная речь, которая может звучать телеграфно: это связано с тем, что люди с ЛВД используют простые предложения из двух слов и допускают ошибки в построении предложений.
Симптомы непроизвольных движений
Редкие подтипы лобно-височной деменции вызывают непроизвольные движения, подобные тем, которые наблюдаются при болезни Паркинсона или боковом амиотрофическом склерозе (БАС).
Фото: Из личного архива Деми Мур
Такие симптомы могут включать:
- тремор;
- резкость движений;
- мышечные спазмы или подёргивания;
- плохую координацию;
- проблемы с глотанием;
- мышечную слабость;
- неуместный смех или плач;
- падения или проблемы с ходьбой и координацией.
Причины появления
При ЛВД лобные и височные доли мозга атрофируются, что связано с накоплением в тканях мозга определённых белковых веществ.
Выявлены некоторые генетические изменения, связанные с лобно-височной деменцией, но более половины людей с ЛВД не имеют семейного анамнеза. Исследователи подтвердили, что трансформации в генах лобно-височной деменции также наблюдаются при боковом амиотрофическом склерозе. Проводятся дополнительные исследования, чтобы понять связь между этими состояниями.
Факторы риска
Риск развития лобно-височной деменции выше, если у вас есть семейный анамнез деменции. О других известных факторах риска на сегодняшний день точно неизвестно.
Как прогрессирует заболевание
Прогрессирование симптомов — в поведении, языке или движениях — зависит от конкретного человека, но ЛВД приводит к неизбежному снижению работоспособности. Состояние больного может ухудшаться в период от двух до более чем 20 лет.
Фото: Из личного архива Брюса Уиллиса
По мере прогрессирования заболевания пациенты испытывают всё бóльшие трудности в планировании или организации деятельности. Они могут вести себя неадекватно в обществе или на работе, им трудно общаться с другими людьми или с близкими.
Существуют ли варианты лечения
На сегодняшний день не существует ни лекарства от лобно-височной деменции, ни методов лечения, способных замедлить или остановить прогрессирование заболевания.
Как долго можно жить с болезнью
Со временем лобно-височная деменция приводит к физическим осложнениям, таким как пневмония, инфекция или травма при падении. По данным Ассоциации лобно-височной дегенерации, средняя продолжительность жизни человека с лобно-височной деменцией, которой страдает Брюс Уиллис, составляет от 7 до 13 лет после постановки диагноза.